QUANTO MAIS CEDO A AMILOIDOSE ATTR FOR DIAGNOSTICADA,
MAIS CEDO PODE SER INICIADO TRATAMENTO1
> 3 ANOS
≥ 3 ESPECIALISTAS
*ECG: Tensão QRS discordante para grau de aumento da espessura da parede do VE na imagem, anomalias na condução e distúrbios do ritmo.7,9
**Ecocardiograma: aumento da espessura da parede do VE, disfunção diastólica de grau 2 ou pior e diminuição do strain longitudinal global com relativa preservação apical.7,9
ƗCMR: Expansão do volume extracelular e realce tardio difuso com gadolínio.7,9
¥A amiloidose cardíaca de cadeia leve (AL-CM) pode apresentar-se de forma semelhante na ATTR-CM, mas é causada por uma discrasia de células plasmáticas. Deve ser descartado por triagem de proteína monoclonal com sFLC, SIFE e UIFE.7,9
£Considerar biópsia endomiocardial se cintigrafia cardíaca for negativa ou equívoca e a suspeita clínica for elevada.7,9
Abreviaturas: ATTR-CM: Amiloidose por transtirretina com cardiomiopatia; ATTRv: Amiloidose por transtirretina variante; ATTR-PN: Amiloidose por transtirretina com polineuropatia; ATTRwt: Amiloidose por transtirretina wild type; CM: cardiomiopatia; DNA: ácido desoxirribonucleico; ECG: eletrocardiograma; ICFEp: Insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada; VE: Ventrículo Esquerdo; NT-proBNP: Porção N-terminal do Péptido Natriurético tipo B; PN: polineuropatia; sFLC: Cadeia leve livre sérica; SIFE: Eletroforese de imunofixação sérica; 99mTc-PYP: Tecnécio-99m pirofosfato ; TTR: Transtirretina; UIFE: Eletroforese de imunofixação da urina; ATTR: Amiloidose mediada por transtirretina; IC: Insuficiência Cardíaca; CMR: Ressonância Magnética Cardiovascular.
Referências: 1. Nativi-Nicolau JN, Karam C, Khella S, Maurer MS. Screening for ATTR amyloidosis in the clinic: overlapping disorders, misdiagnosis, and multiorgan awareness. Heart Fail Rev. 2022;27(3):785-793. 2. Adams D, Ando Y, Beirão JM, et al. Expert consensus recommendations to improve diagnosis of ATTR amyloidosis with polyneuropathy. J Neurol. 2021;268(6):2109-2122. 3. Lousada I, Maurer MS, Warner M, et al. Amyloidosis Research Consortium Cardiac Amyloidosis Survey: results from patients with AL and ATTR amyloidosis and their caregivers. Poster presented at: 23rd Annual Heart Failure Society of America; September 13-16, 2019; Philadelphia, PA. 4. Castaño A, Narotsky DL, Hamid N, et al. Unveiling transthyretin cardiac amyloidosis and its predictors among elderly patients with severe aortic stenosis undergoing transcatheter aortic valve replacement. Eur Heart J. 2017;38(38):2879-2887. 5. González-López E, Gallego-Delgado M, Guzzo-Merello G, et al. Wild-type transthyretin amyloidosis as a cause of heart failure with preserved ejection fraction. Eur Heart J. 2015;36(38):2585-2594. 6. Sperry BW, Reyes BA, Ikram A, et al. Tenosynovial and cardiac amyloidosis in patients undergoing carpal tunnel release. J Am Coll Cardiol. 2018;72(17):2040-2050. 7. Kittleson MM, Ruberg FL, Ambardekar AV, et al. 2023 ACC Expert Consensus Decision Pathway on comprehensive multidisciplinary care for the patient with cardiac amyloidosis: a report of the American College of Cardiology Solution Set Oversight Committee. J Am Coll Cardiol. 2023;81(11):1076-1126. 8. Ando Y, Coelho T, Berk JL, et al. Guideline of transthyretin-related hereditary amyloidosis for clinicians. Orphanet J Rare Dis. 2013;8:31. 9. Gertz M, Adams D, Ando Y, et al. Avoiding misdiagnosis: expert consensus recommendations for the suspicion and diagnosis of transthyretin amyloidosis for the general practitioner. BMC Fam Pract. 2020;21(1):198.
